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“噬血”难愈 竟是黑热病作怪

  患者小新去年秋天起出现食欲减少、乏力、头痛、发热等症状,为查明病因,重庆医科大学附属第一医院血液内科和感染科的医生们开启“侦探”模式。最终,小新被查出患黑热病。近日,经过对症治疗,小新已康复出院。

  该院感染科医生王甜介绍,去年小新刚到医院就诊时,存在严重的全血细胞减少、凝血功能障碍、心肝肾功能不全,铁蛋白更是爆表,生命垂危。感染科袁喆教授与多位专家反复讨论,诊断考虑为噬血细胞综合征,给予常规治疗。小新的病情一度有所好转,但“噬血”的原因仍有待查清。小新转到血液内科后,“噬血”的家族基因检查结果显示完全正常,排除了原发性“噬血”,病毒学检测也未发现明显异常。但“噬血”依然存在,且小新的肝衰竭日益加重。医生选取了目前认为有效的DEP方案进行治疗。小新的指标有所好转,可很快又反复高热、脏器衰竭。

  与小新家属充分沟通后,医生给小新加做了病原微生物测序检测。报告显示,小新血液中存在利什曼原虫、巨细胞病毒。实验室李招权教授再次复检骨髓,找到了利-杜小体。小新“噬血”的根源终于找到,是黑热病。黑热病又称内脏利什曼病,是杜氏利什曼原虫所引起的慢性地方性寄生虫病,临床主要特征为长期不规则发热、脾与肝脏肿大、贫血、白细胞减少和血浆球蛋白增加等。

  血液内科张红宾教授介绍,黑热病如果没合并“噬血”,不存在严重全血细胞减少及严重肝功能损伤,给予葡萄糖酸锑治疗效果非常好,而小新恰恰存在葡萄糖酸锑的用药禁忌。

  张红宾团队查阅了国际上治疗该疾病的方法,并与袁喆磋商,最终锁定了两种可用的药——两性霉素B与两性霉素B胆固醇硫酸酯复合物。经过这两种药物的治疗,小新的体温逐渐正常,肝功能也逐步恢复,各项血液指标大幅好转。

  但是复查微生物测序,提示小新体内仍然存在少量利-杜小体,存在复发的风险。此时,小新的葡萄糖酸锑用药禁忌消失,张红宾决定立即启用葡萄糖酸锑治疗。但由于黑热病在全国少见,国内许多医院及医药公司均无葡萄糖酸锑,经过多方努力,最终在重庆市渝中区疾控中心拿到了该药。

  经过一周的治疗,小新病情完全得到控制。复查发现,其体内利-杜小体的数量已微乎其微了。为安全起见,医生再次给他使用了一周的葡萄糖酸锑。目前,小新已完全康复。

  (通讯员 龙利蓉 李丹   记者 张立斌)


 

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